Юношеская ангиофиброма у мальчика 12 лет
Мальчик, 12 лет, жалобы на затруднение носового дыхания, частые обильные носовые кровотечения, храп.
Проверьте свой слух онлайнСвязанные услуги:
Жалобы и анамнез
Пациент: мальчик, 12 лет, нормального развития, без отклонений в психо-физиологическом развитии. Обратился вместе с мамой на консультацию для второго мнения.
Жалобы: затруднение носового дыхания через правую половину носа и частые обильные носовые кровотечения, храп.
Анамнез: жалобы беспокоят в течение последнего года, развивались стремительно за 1-1,5 месяца с нарастанием симптомов. Вследствие частых носовых кровотечений (около 1 раза в месяц) отмечается средне-легкая анемия около 100 мг\л уровня гемоглобина. Кровотечения не имеют связи с температурой воздуха или физическими нагрузками, возникают и прекращаются спонтанно.
Ранее многократно обращались к врачам, но патологии сосудов или свертываемости крови обнаружено не было.
Осмотр и обследование
При физикальном обследовании отмечает на себя открытое ротовое дыхание и бледность кожных покровов. Астеник. При аускультации ранее слушаются доброкачественные физиологичные шумы, несколько усиленные над аортой; пульс несколько учащен до 90 уд\мин.
При риноскопии отмечается пастозная отечность слизистой оболочки носовой полости, значительное искривление перегородки носа влево; справа дыхание фактически отсутствует, видны геморрагические засохшие корочки справа.
Фиброриноскопия: при достижении фиброскопом области хоан в правой половине носа отмечается бугристое, бледно-розовое, твердое, кровоточащее при дотрагивании с усиленным сосудистым рисунком образование с блестящей поверхностью, занимающее 3\4 просвета хоан. В левой половине носа носоглотка свободна.
Было решено провести МРТ черепа с внутривенным контрастированием и ангиографией.
На данных МРТ (рис. a, b) в правой половине носа и носоглотки определяется гиперинтенсивное бугристое образование, сдавливающее заднюю стенку гайморовой пазухи со стороны крылонебного кармана без признаков деструкции костных стенок, деформирующее перегородку носа в ее костной и хрящевой части влево, сужая просвет левого носового хода.
На рисунке c, d визуализируется обильное (выделено красным) кровоснабжение данного новообразования.
Диагноз
Юношеская ангиофиброма.
Лечение
В срочном порядке показана операция по ее удалению. Для снижения внутриоперационной кровоточивости решено прибегнуть к селективной эмболизации верхнечелюстной артерии (рис. e до и рис. f после эмболизации), кровоснабжающей данную опухоль, и использовать радиоволновые аппараты для мгновенной коагуляции тканей.
После операции ребенок выписан под тщательное наблюдение с проведением фиброскопии и МРТ контроля редицива каждые 6 месяцев до достижения 18 лет.
Итог
Прогноз благоприятный, хотя и риск рецидива может достигать в среднем 20-25% в популяции. Данное заболевание характеризуется доброкачественным течением и не является раковой опухолью, но имеет способность, распространяясь, достигать гигантских размеров и деформировать окружающие ткани. Причины ее возникновения лежат в нарушении эмбриогенеза. Такое состояние развивается в подавляющем большинстве у юношей, начиная с 10-летнего возраста, и, как правило, к 20-22 годам претерпевает обратное развитие.