Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит, характеризующийся поражением верхних дыхательных путей, впервые описан в первой трети XX столетия немецким врачом Фридрихом Вегенером, за что и получил такое название.

Заболевание имеет преимущественно некротический характер, при длительном течении в процесс вовлекаются легкие и почки.

Причины

Этиологические факторы патологии до сих пор остаются до конца не изученными. Предположительно, основную роль играет хроническая инфекция, присутствующая на слизистой оболочке дыхательных путей. К провоцирующим факторам относится гиперчувствительность замедленного типа, которая развивается под действием бактериальных агентов или вследствие принятия лекарств.

Клиническая картина

Выделяют несколько форм патологии — острая, подострая и хроническая. В развитии заболевания также описывают три основных стадии:

• начальная — изменения верхних дыхательных путей имеют локальный характер (затрагиваются слизистые оболочки носовой полости, глотки, гортани, трахеи, иногда среднего уха);
• генерализованная — в процесс поражения вовлекаются внутренние органы, легкие и почки в частности;
• терминальная — наиболее тяжелая, отягощается присоединением почечной, легочной и сердечной недостаточности.

В связи с этим пациенты предъявляют жалобы на:

• заложенность носа (обычно одной половины);
• гнойные выделения из носа с примесями крови;
• на слизистой оболочке образуются корки буро-коричневого окраса, после удаления которых она имеет истонченный вид и покрыта кровоточащими изъявлениями.

В случае дальнейшего течения болезни происходит перфорация хрящевого, а затем и костного отдела перегородки (седловидная перфорация носа). После чего разрушению подвергаются близлежащие ткани, в особенности околоносовые пазухи. Отличительный признак гранулематоза от сифилиса - это отсутствие деструкции твердого неба, которое в данном случае остается неизменным.

Генерализованная стадия патологии диагностируется обычно спустя несколько месяцев или даже по прошествии нескольких лет. Поражение легких ознаменуется появлением кашля, одышки, характерной боли в груди. О происходящих в организме изменениях сигнализирует и кожа, на ней появляются язвенно-некротические высыпания.

Тяжелая, терминальная стадия гранулематоза представляет опасность для жизни. К явлениям азотемической уремии присоединяются признаки легочной и сердечной недостаточности, что в совокупности и является причиной смерти.

Диагностика

На ранних стадиях болезни важна адекватная оценка изменений, происходящих в легких. Для этого проводится рентгенография. Наряду с этим необходимы лабораторные исследования: анализы мочи и крови, биопсия слизистой верхних дыхательных путей и др.

Лечение гранулематоза Вегенера

Лечение гранулематоза Вегенера основано на применении цитостатиков. Продолжительность такой терапии может составлять около года, пока не будет достигнута стойкая ремиссия. Стремительное развитие болезни является поводом для внутривенного введения препаратов.

В противном случае, пациент может не прожить и полгода (смертность достигает 80%). Рано начатая терапия позволяет добиться благоприятного прогноза.