Болезнь Меньера

Болезнь Меньера — заболевание, при котором в полости внутреннего уха скапливается большое количество жидкости. Вследствие давления, которое она оказывает на клетки, нарушается работа вестибулярного аппарата. Впервые комплекс симптомов, описанных в 1861 году французским врачом Проспером Меньером, в дальнейшем получил название болезни Меньера.

Анатомия внутреннего уха

Внутреннее ухо расположено внутри каналов и полостей височной кости, которые называются костным лабиринтом. Внутри костного лабиринта находится повторяющий его контуры и размеры перепончатый лабиринт.

Пространство между перепончатым и костным лабиринтом заполнено жидкостью – перилимфой, которая по своему составу близка к спинномозговой жидкости. Пространство внутри перепончатого лабиринта заполнено эндолимфой, и оно полностью изолировано его стенками.

Выделяют три различные по строению и функциям части внутреннего уха – преддверие, улитка и полукружные каналы. Улитка - орган звуковосприятия. Именно в ней расположены чувствительные волосковые клетки, которые дают начало слуховому нерву. Преддверие и полукружные каналы – орган равновесия.

С чем связано появление симптомов болезни Меньера

Появление симптомов связано с увеличением количества эндолимфы. Эндолимфа, увеличиваясь в объёме, растягивает стенки перепончатого лабиринта. Такое состояние называется эндолимфатический гидропс или водянка лабиринта. Поскольку перепончатый лабиринт имеет множество чувствительных рецепторных зон во всех трех отделах, то их раздражение приводит к появлению симптомов заболевания.

Болезнь Меньера в настоящее время не изучена полностью, поэтому есть несколько теорий, откуда берется избыточное количество эндолимфы:

проникновение жидкости из плазмы крови через сосудистую стенку капилляров;
проникновение жидкости из перилимфы через стенку перепончатого лабиринта;
нарушение механизма продукции и абсорбции (всасывания) эндолимфы;
накопление в эндолимфе ионов и веществ с большим молекулярным весом, что приводит к увеличению осмотического давления;
недостаточность объема перилимфы.

Причины развития болезни Меньера

Патофизиология болезни Меньера изучена недостаточно хорошо и в настоящее время нет ни одной теории, которая полностью объясняла бы ее происхождение. Но клинически можно выделить факторы, способствующие развитию болезни или провоцирующие ее приступы. К таким факторам можно отнести: вирусные инфекции, аутоиммунные процессы, психо-эмоциональный стресс, аллергические реакции, травмы, эндокринные заболевания.

Симптомы

Для болезни Меньера характерно появление приступов со следующими симптомами:

головокружение;
шум в ушах;
снижение слуха.

Это обязательная триада. При отсутствии одного из симптомов нужна тщательная дифференциальная диагностика, так как и головокружение, и шум в ушах, и снижение слуха встречаются при множестве других заболеваний. В большинстве случаев шум в ушах и снижение слуха одностороннее, то есть патологический процесс происходит только в одном ухе.

Головокружение достаточно интенсивное, проявляется в виде вращения тела или окружающих предметов, такой вид головокружения называется системным. Часто в момент приступа бывает тошнота и рвота. Несистемное головокружение (пошатывание при ходьбе, потемнение в глазах, мелькание «мушек» перед глазами) не характерно для типичной картины болезни Меньера и может быть только в конечной ее стадии.

Также в момент приступа может быть ощущение полноты, распирания, заложенности в пораженном ухе.

Приступов может быть разное количество – от одного раза за несколько месяцев до ежедневных, что определяет тяжесть заболевания.

Стадии болезни Меньера

Клинически выделяют стадии болезни:

1 стадия (начальная). Приступы головокружения возникают внезапно или после стресса. Перед приступом могут быть предвестники, например, заложенность в больном ухе. Во время приступа появляется шум в ухе, снижается слух, после завершения приступа слух в течение нескольких дней восстанавливается до нормальных значений. Вне приступов самочувствие хорошее, шума в ушах нет.
2 стадия (выраженных клинических проявлений). Приступы головокружения учащаются и усиливаются, сопровождаются тошнотой и рвотой. Шум в ушах присутствует и вне приступов. Слух также стойко снижается. Могут быть постоянные давящие головные боли, ощущение заложенности, распирания в больном ухе.
3 стадия (конечная). В этой стадии при обследовании не выявляется типичных признаков водянки лабиринта. Происходит необратимая гибель рецепторных клеток как слухового, так и вестибулярного отдела внутреннего уха. Поэтому приступы головокружения ослабевают - становятся более редкими и менее выраженными, несистемного характера – шаткость походки, покачивание при ходьбе. Слух на больном ухе снижен значительно и стойко.

Диагностика

Рутинный осмотр наружного уха и барабанной перепонки не выявляет каких-либо изменений. Для установления диагноза болезни Меньера необходимо комплексное обследование внутреннего уха. Для этого проводят пробы с камертонами, исследование порогов слуха с помощью снятия аудиограммы, вестибулярные пробы, рентгенологическое исследование височных костей, КТ и МРТ головы, ультразвуковая доплерография магистральных сосудов головы и шеи. Необходимы консультации невролога, отоневролога, отохирурга, окулиста, терапевта, эндокринолога.

Но, как уже было сказано, на начальной стадии заболевания вне приступа все показатели могут быть в пределах нормы, а клинические симптомы напоминают таковые при других заболеваниях. Для установления точного диагноза необходимо выявить и подтвердить водянку лабиринта. В настоящее время существует два достоверных способа диагностики гидропса лабиринта – это электрокохлеография и дегидратационные пробы.

Методика дегидратационных проб. Первоначально проводят исследование слуха – аудиограмму. Затем пациент принимает внутрь раствор глицерола с лимонным соком. Количество глицерола высчитывается, исходя из массы тела пациента. Затем вновь снимают аудиограмму через 1, 2, 3, 24 и 48 часов после приема раствора. Пробу считают положительной, если через 2-3 часа слух улучшается на 5 дБ по всему диапазону частот или на 10 дБ на трех из исследуемых частот, и улучшается разборчивость речи не менее, чем на 12% от исходного. Проба считается отрицательной, если через 2-3 часа слух снижается и ухудшается разборчивость речи. Другие варианты расцениваются как сомнительные.

Методика электрокохлеографии. Электрокохлеография – это регистрация электрической активности улитки и слухового нерва после звукового раздражителя. В исследуемое ухо подается звук типа щелчков с заданным интервалом, датчик аппарата усиливает амплитуду электрического сигнала, возникающего в волосковых звуковоспринимающих клетках улитки, в результате появляется график, напоминающий ЭКГ. Водянка лабиринта имеет определенные признаки на этом графике.

Какие еще заболевания могут напоминать болезнь Меньера?

Шум в ушах, головокружение и снижение слуха не являются исключительными симптомами болезни Меньера, поэтому необходимо именно комплексное обследование пациента с использованием вышеперечисленных методик для исключения других патологий с похожими проявлениями: острое нарушение мозгового кровообращения, вертебро-базиллярная недостаточность, доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, опухоли головного мозга, травмы черепа, фистула лабиринта, воспаление вестибулярного нерва, рассеянный склероз, гнойные осложнения острого или хронического среднего отита, психогенное головокружение.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение болезни Меньера проводится как для купирования приступов, так и для их предупреждения. В момент приступа для облегчения головокружения применяют раствор атропина или платифиллина внутримышечно, вестибулярные блокаторы центрального действия и седативные средства. В межприступный период назначают мочегонные препараты, препараты, улучшающие микроциркуляцию внутреннего уха, бетагистин.

Хирургическое лечение

Существует методика дренирования эндолимфатического мешка, то есть создание искусственного оттока эндолимфы для уменьшения давления во внутреннем ухе.

При высокой степени тугоухости, выраженной в тяжелых приступах головокружения и неэффективности других видов лечения, проводят хирургическое разрушение лабиринта - лабиринтотомию. В результате такой операции утрачивается слух на оперированном ухе, но прекращаются приступы головокружения.